Adynamie

Das Adrenogenitale Syndrom (AGS) ist eine Gruppe autosomal-rezessiv vererbter Stoffwechselkrankheiten, die durch eine Störung der Hormonsynthese in der Nebennierenrinde gekennzeichnet sind.

 

Die Bildung von Aldosteron und Cortisol ist gestört. Durch Überstimulation der Nebennierenrinde werden vermehrt Nebenwege des Stoffwechsels aktiviert und Vorstufen gebildet. Der Mangel an Cortison und Aldosteron führt zur kompensatorischen Stimulierung der gesamten Nebenniere durch den Hypothalamus. Da die Bildung der Sexualhormone nicht gestört ist, kommt es beim weiblichen Geschlecht zur überschüssigen Bildung von Androgenen, die zu Hirsutismus/Virilismus führen und die Ovarialfunktion beeiträchtigen können (PCO-Syndrom). 

Bei AGS mit Salzverlustsyndrom ist eine Substitutionstherapie erforderlich.