Lupus erythematodes, systemischer (SLE)

Definition: Der SLE ist eine chronisch entzündliche systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die in Schüben verläuft.

Die Diagnose ist im wesentlichen eine klinische Diagnose wie auch die Aufstellung der ARA-Kriterien zeigt. Zugleich aber haben Erkenntnisse der letzten Jahre über Auftreten und Kombination von Autoantikörpern zur Erkennung von Risiken der Erkrankung bestimmter Organe bzw. der Prognose wesentlich beigetragen. Da es sich um eine polyclonale B-Zell-Stimulierung handelt, mit einer Vielzahl von immunologischen Phänomenen soll die Auflistung der ARAKriterien einerseits und bestimmter Autoantikörper mit ihrer Wichtung andererseits zur Klärung beitragen.

 

ACR-Kriterien (1982, revidiert 1997):

 

Schmetterlingserythem: Darunter versteht man eine umschriebene, symmetrische, hellrote, flache bis leicht erhabene Rötung der Wangen, die über dem Nasenrücken zusammenläuft.

CDLE- typische Hautveränderungen

Photosensibilität (Überempfindlichkeit gegenüber Licht: Nach Sonneneinstrahlung können beispielsweise Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit und Fieber auftreten – dies hat in diesem Zusammenhang nichts mit Sonnenbrand oder Sonnenstich zu tun!)

Erosionen oder Geschwüre der Mundschleimhaut

Gelenksschmerzen und Gelenkserguss

Serositis (Entzündung von sogenannten serösen Häuten wie dem Lungenfell oder dem Herzbeutel)

Nierenbefall:

 

Mehr als 0,5 g Eiweiße pro Tag im Urin

pathol. Harnsedimente (Erythozyten, Harnzylinder)

Befall des Zentralnervensystems:

 

epileptische Anfälle

psychische Krankheiten ohne bekannte metabolische oder medikamentöse Ursache als Auslöser

hämatologische Symptome:

 

Hämolytische Anämie

Leukopenie mit Leukozytenzahlen unter 4000 pro mm³ Blut

Lymphopenie mit Lymphozytenzahlen unter 1500 pro mm³ Blut 

Thrombozytopenie mit Thrombozytenzahlen unter 100000 pro mm³ Blut

Immunologische Befunde:

 

Positives LE-Zellzeichen: In Blutausstrichen sichtbare „hematoxylin bodies“: Darunter versteht man phagozytierte Kernreste in Leukozyten. Diese Kernreste stammen von zerstörten Zellen, an die ein bestimmter, gegen Desoxyribonukleoproteine gerichteter Autoantikörper, der sogenannte „LE-Faktor“, gebunden hatte. Die Untersuchung auf das LE-Zellzeichen wird heutzutage kaum mehr durchgeführt und ist nurmehr von historischem Interesse

Autoantikörper gegen native DNA

Autoantikörper gegen das Ribonukleoprotein Sm

Autoantikörper gegen Phospholipide

Antinukleäre Antikörper (ANA) in der Immunfluoreszenz-Mikroskopie

 

Vier oder mehr Kriterien hintereinander oder gleichzeitig werden für die Diagnose der SLE gefordert. Neben der Bestimmung von Autoantikörpern, auf die im folgenden näher eingegangen wird, ist die Messung der C3- und C4-Serumspiegel von Bedeutung, da es sich um eine Immunkomplexerkrankung handelt mit Verbrauch von vor allem C4. Dieser Parameter scheint zur Verlaufsbeurteilung geeignet ebenso wie die Immunkomplexbestimmung im Zusammenhang mit Plasmapherese.

 

Sonderformen

 

SCLE - subacut cutaner Lupus erythematodes 1972 von Sontheimer beschrieben mit Hautläsionen an lichtexponierten Stellen, nur milde systemische Manifestation (Arthritis, Myalgie, Fieber, keine Nieren- oder ZNS-Beteiligung). Die Patienten sind auch > 90 % ANA positiv, Anti SSA (Ro) positiv, oft C2- und C4-Mangel.

Neonataler Lupus erythematodes In den ersten Lebenswochen photosensitive cutane Läsionen mit Ausheilung, gelegentlich Zytopenien, interstitielle Pneumonie, Hepatosplenomegalie mit oder ohne Reizleitungsstörungen (kongenitaler Herzblock). Mütter dieser Kinder haben SSA-(52 kD) oder SSA- und SSB-Antikörper.