Proteinurie-Diagnostik

Die PBC (syn. Hanot-Krankheit) geht von den Gallengängen aus. Sie führt selten und erst spät zur Dekompensation des Pfortaderkreislaufs mit Ausbildung einer portalen Hypertension.

Die PBC ist eine autoimmun bedingte, fast ausschließlich bei Frauen im mittleren Alter (35.–70. Lj.) auftretende nichteitrige, chron.-destruierende Entz. im Bereich der kleinen Gallengänge mit intrahepatischer Cholestase.

Die großen Gallengänge bleiben (im Gegensatz zur sekundären b. Z.) unbeteiligt; oft Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen (z. B. Thyroiditis, Sjögren-Syndrom, Sarkoidose); Spektrum von langfristig asymptomat. bis zu rasch progredienten Formen reichend; auch Überlappungssyndrome mit autoimmuner Hepatitis möglich

Klinik:

frühzeitig hartnäckiger Pruritus, Melanose der lichtexponierten Haut, Arthralgien, Xanthelasmen, Ikterus; labordiagn. Erhöhung der AP, LAP, Bilirubin u. Blutlipiden (insbes. Cholesterol) u. IgM; diagn. beweisend ist der Nachw. antimitochondrialer Antikörper (Subtyp AMA-M2 in ca. 95 %)

Therapie:

Ursodeoxycholsäure, im fortgeschrittenen Stadium Lebertransplantation